암육종증(Carcinosarcoma)

암육종증(Carcinosarcoma)

동의어, 육종양 암종 (Sarcomatoid Carcinoma)

진성 악성 혼합종양 (True Malignant Mixed Tumor)

악성 혼합종양 (Malignant Mixed Tumor)

다형성 대세포암종 (Pleomorphic large cell carcinoma)

거대세포암종 (Giant cell carcinoma)

미분화암종 (Undifferentiated carcinoma)

개요 (General Discussion)

암육종은 악성 상피조직과 간엽성 조직이 혼재된 종양으로 주로 자궁, 구강, 인후, 상기도에 발생한다. 다형성세포, 거대세포, 방추형세포 등의 다양한 세포로 구성되며, 우세한 성분에 따라 다형성 대세포암종(Pleomorphic large cell carcinoma), 거대세포암종(Giant cell carcinoma), 미분화암종(Undifferentiated carcinoma)으로 불리기도 한다. 육안적으로 출혈과 괴사를 동반한 큰 종괴로 보이고, 횡문근육종, 무멜라닌 흑색종, 간암, 융모막암 등과의 감별이 필요하며 면역조직화학염색(Immunohistochemical staining)에서 비멘틴(vimentin)과 사이토케라틴(Cytokeratin, CK)에 양성 반응을 보인다.

진단시 전이가 동반된 경우가 많으며 예후는 매우 불량하다.

증상 (Symptoms)

증상은 어떤 장기를 침범하느냐에 따라 다양하다.

원인 (Causes)

다른 암종과 마찬가지로 원인은 미상이다.

염색체 7, 8, 9, 10, 12, 13, 17, 18번의 이상이 발견되기도 했다.

병리학적 기전에 대해서는 아직도 논란의 여지가 많다. 두 개의 서로 다른 클론이 전환하여 암종과 육종으로 분화하였다는 가설이 있다.

진단 (Diagnosis)

자세한 병력청취 및 신체검사가 중요하며, 이를 기반으로 한 영상검사(CT, MRI, PET CT 등) 및 조직검사를 통해 진단할 수 있으며, 감별을 위해 조직의 면역조직화학염색이 필요하다. 면역조직화학염색상 비멘틴, 평활근 액틴(smooth muscle actin, SMA), 근육 특이 액틴(muscle-specific actin)뿐 아니라 사이토케라틴, 상피막 항원(epithelial membrane antigen)에도 양성반응을 보인다.

산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment)

너무 드문 암종이기 때문에 아직까지 표준치료가 정립되어 있지 않지만 수술적 절제가 가능하다면 수술 후 방사선 치료를 고려해볼 수 있다. 항암화학요법의 효과에 대해서는 아직까지 불분명하다.

감수 (Supervision) 아주대병원 종양혈액내과 이현우 교수 : 2010. 10