폐섬유화증과 폐기종이 동반된 환자에서 Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정) 건강보험 인정여부 : 보험의학교육자료

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제목: 폐섬유화증과 폐기종이 동반된 환자에서 Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정) 건강보험 인정여부

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관리자

작성일: 2017.04.06

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내용

폐섬유화증과 폐기종이 동반된 환자에서 Pirfenidone 경구제(품명: 피레스파정) 건강보험 인정여부

■ 청구내역
○ A사례(남/64세)
·청구 상병명: 섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환, 전립선의 양성 신생물, 상세불명의 천식
·주요 청구내역
229 피레스파정200밀리그램(피르페니돈)/A 3*3*15

○ B사례(남/69세)
·청구 상병명: 섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환, 상세불명의 급성 기관지염,
·주요 청구내역
229 피레스파정200밀리그램(피르페니돈)/A 2*3*65

○ C사례(남/78세)
·청구 상병명: 섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환
·주요 청구내역
229 피레스파정200밀리그램(피르페니돈)/A 3*1*14

■ 심의결과
○ 진료기록부 및 검사 결과(흉부전산화단층촬영, 폐기능 검사, 6분 보행검사) 등 전반적인 환자상태와 약제급여인정기준, 교과서, 가이드라인, 관련 임상연구문헌 등을 고려하여 사례별로 결정함

■ 심의내용
○ 피레스파정은 ‘특발성폐섬유증의 치료’로 허가받은 약제로, 현행 급여인정기준에서는 경증 및 중등도의 특발성폐섬유증 환자를 대상으로 폐기능검사 상 노력성폐활량(Forced vital capacity, FVC) 50% 이상, 일산화탄소확산능력(Carbon monoxide diffusing capacity, DLco) 35%이상, 6분 보행검사시 150m 이상시 인정토록 하고 있으며, 폐쇄성기도질환, 교원성 질환, 다른 원인으로 설명되는 간질성 폐질환 및 폐이식대기등록 환자는 투여대상에서 제외하고 있음

○ 특발성폐섬유증은 원인불명의 간질성 폐렴(Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP) 중 하나로 진단을 위해서는 고해상흉부전산화단층촬영(HRCT) 또는 폐조직 생검을 통해 통상형 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonia, UIP)의 소견을 확인하는 것이 필수적이며, 폐기능검사 상으로는 제한성(restrictive) 폐기능 변화(FVC 감소, 전폐용량 감소 등)를 보이고, FEV1※/FVC 비율은 정상 수치를 보이는 것이 특징임. 특발성폐섬유증의 일부 환자에서는 폐기종을 동반할 수 있으며, 이런 경우 CPFE(combined pulmonary fibrosis and emphysema)라고 할 수 있음. 최근 CPFE 관련 연구가 이루어지고 있으며, 특발성폐섬유증과 폐기종이 동반된 경우 국외 가이드라인에서는 특발성폐섬유증과 폐기종 각각의 상태에 대한 치료가 필요할 수 있다고 하였음
※ 1초간 노력성 호기량(FEV1, forced expiratory volume at 1 second)

○ 특발성폐섬유증은 현재까지 효과적인 치료방법이 없으며, 최근 치료제로 피레스파정이 사용되고 있으나. 국외 가이드라인에서는 조건부 사용을 권고(conditional recommendation for use) 하였음. 또한 피레스파정 임상시험연구에서 특발성폐섬유증으로 확진된 경증 및 중등도 환자(FVC 50-90%)의 폐기능(FVC) 감소 속도를 지연시키는 결과를 보였으나, 그 외의 경우에는 효과가 명확하지 않으므로 선택적으로 사용하여야 할 것임

○ 현행 피레스파정 인정기준은 특발성폐섬유증 환자 중 경증 및 중등도 환자에게 급여로 인정하고 있고, 국외 가이드라인에서도 경증 및 중등도 폐기능 이상 환자(폐기능 검사상 FVC 50-80%)에게 사용하도록 하고 있으며, 관련 임상시험연구에서도 FVC 50-90%인 환자를 대상으로 동 약제의 임상효과를 연구하였다는 점을 감안하였을 때, 경증 및 중등도 환자는 폐기능 검사 상 FVC 50-90%로 보는 것이 타당할 것임

○ 동 건(3 사례)의 경우 흉부전산화단층촬영상 폐섬유화증과 폐기종이 동반된 사례로, 흉부전산화단층촬영, 폐기능 검사, 6분 보행검사 등 환자의 전반적인 상태를 고려하여, 폐섬유화증 병변이 특발성폐섬유증에 해당되는지 여부와 특발성폐섬유증에 해당된다면 경증 및 중등도 환자로서 현행 급여인정기준에 부합하는지에 대하여 논의결과 아래와 같이 결정함

- 다 음 -

▶ A사례(남/64세)
- 동 건은‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’ 상병 하에 피레스파정을 청구한 사례임. 첨부한 흉부전산화단층촬영 검사를 확인한 결과, 폐섬유화증과 폐기종을 동반하고 있는 CPFE에 해당되며, 이중 폐섬유화 병변은 통상형 간질성 폐렴(UIP)에 가깝다는 해당 분야 전문가 의견과 병력상 다른 원인의 간질성폐질환을 의심할 만한 특이사항이 없어 특발성폐섬유증으로 판단됨

- 동 사례의 현재 상태로서는 특발성폐섬유증 소견을 보이기는 하나 폐기능 검사상 FVC가 101%로 경증 및 중등도의 환자에 해당한다고 보기 어려워 현행 급여인정기준에 해당하지 아니하므로 피레스파정은 요양급여로 인정하지 아니함

▶ B사례(남/69세)
- ‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’ 상병 하에 피레스파정 청구한 건임. 첨부한 흉부전산화단층촬영 영상과 판독결과를 참조시 폐섬유화 병변이 확인되나, 간유리 음영(ground glass opacity, GGO)이 뚜렷하여 전형적인 특발성폐섬유증이라고 보기 어렵고, 폐기능 검사상 FEV1/FVC 비율이 63%로 폐쇄성기도질환(FEV1/FVC 비율 0.7 이하)에 해당됨. 따라서 동 사례는 특발성폐섬유증으로 확진된 환자로 보기 어렵고 폐쇄성기도질환을 동반하고 있어 피레스파정은 인정하지 아니함

▶ C사례(남/78세)
- ‘섬유증을 동반한 기타 간질성 폐질환’ 상병 하에 피레스파정 청구한 건임. 첨부한 흉부전산화단층촬영 영상을 확인한 결과 폐기종을 일부 동반하였으나 전형적인 특발성폐섬유증 소견을 보이며, 폐기능 검사상 FVC가 71%로 감소되어 있고, DLco 55%, FEV1/FVC 비율 85% 이며, 6분 보행검사 결과는 377m로 확인됨

- 따라서 동 사례의 경우 폐섬유화 병변이 특발성폐섬유증에 해당하고, 경증 및 중등도 환자로서 급여인정기준에 포함되며 투여제외 대상에도 해당되지 않으므로 피레스파정은 요양급여로 인정함

■ 참고
○ 국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙【별표1】요양급여의 적용기준 및 방법
○ Pirfenidone 경구제 (품명: 피레스파정 200밀리그램) (보건복지부 고시 제2015-175호, 2015.10.03.)
○ Goldman, Lee, MD. Goldman-Cecil Medicine 25th ed. Elsevier Inc. 2016.
○ 대한천식 및 알레르기학회. 천식과 알레르기 질환. 군자출판사. 2002.

○ Ganesh Raghu et al.,An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis - An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015: 192(2); e3-e19.
○ Idiopathic pulmonary fifibrosis in adults: diagnosis and management (Published: 12 June 2013). NICE (National Institute for Health and Care Excellence).
○ Pirfenidone for treating idiopathic pulmonary fibrosis (Published: 24 April 2013). NICE (National Institute for Health and Care Excellence).
○ Ganesh Raghu et al., An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence -based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011: 183: 788-824.
○ Aravena C. et al. Pirfenidone for Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. PLoS ONE. 2015: 10(8): e0136160.
○ King Jr, T. E. et al., A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis(ASCEND). New England Journal of Medicine, 2014: 370(22): 2083-2092.
○ Noble, P. W. et al., Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. The Lancet, 2011: 377(9779): 1760-1769.
○ Spagnolo P et al., Non-steroid for idiopathic pulmonary fibrosis (Review), The Cochrane Library 2010, Issue 9.

[2016.4.19. 진료심사평가위원회(중앙심사조정위원회)]