척수공동증(Syringomyelia)

척수공동증(Syringomyelia)

개요 (General Discussion)

척수공동증(Syringomyelia)은 척수(Spinal cord) 안에 물이 찬 공동(Syrinx)이 생기는 질환으로, 이 공동이 시간이 지나면서 점차 커지면 공동의 압박작용으로 척수신경의 손상을 초래하여 증상이 발생한다. 증상은 대개 청소년기나 평균 30세 이전의 성인 초기에 많이 발생하며, 노인에게 나타나는 경우는 드물다. 척수에 공동이 생기는 원인은 다양하지만 특별한 이유를 알 수 없는 경우도 많다. 공동은 척수 신경의 중심부에서 발생하여 바깥쪽으로 커지며 척수 전장을 채울 만큼 긴 공동을 만들기도 한다. 공동이 확장되면서 다리, 팔, 등, 어깨를 자극하는 신경에 영향을 미친다. 그리하여 환자는 상당한 통증과 무기력함, 뜨겁고 찬 것을 구분하는 능력을 잃을 수도 있다. 증상과 징후는 동공이 척추 어느 곳에 위치하는가와 시간이 지나면서 얼마만큼 확장되는지에 따라 개개인마다 다양하게 나타난다. 증상은 종종 천천히 발생한다. 증상을 외과적으로 치료하지 않는다면 신경계결함과 만성적 심한 통증으로 발전할 것이다. 증상의 발병 시기는 전형적으로 30세에서 40세 사이에 다양하게 분포한다. 미국에 약 40,000례가 보고 된 것으로 추정된다. 한해에 약 1,000 례가 진단된다.

증상 (Symptoms)

척수공동증의 증상은 공동(Syrinx)의 모양, 위치, 크기에 따라 다양하게 나타난다. 경추와 흉추 부분의 척수에 공동이 생겨서 주위의 척수신경이 손상되면 손가락, 손, 팔, 가슴 위쪽의 감각을 상실하게 된다. 초기에는 주로 통증과 온도에 대한 감각이 무뎌지고 촉지나 진동 감각은 여전히 남아 있을 수 있으나, 질병이 진행되면서 전반적인 감각 소실이 어깨와 등, 다리 쪽으로 퍼진다. 경추 부위의 척수공동은 자율신경인 교감신경 마비를 일으킬 수 있는데 이때는 감각소실 외에 눈꺼풀이 처지고 동공이 수축되며, 얼굴에 땀이 나지 않고 얼굴이 붉어지는 현상이 나타나기도 한다. 척수공동증은 만성 퇴행성 질환으로 서서히 진행하지만 치료하지 않고 시간이 오래 지나면, 척수 신경의 손상이 진행되어 여러 가지 신경손상 증상이 나타나게 된다. 두통과 함께 감각소실과 통증이 흔히 나타나지만 근육의 강직과 위축, 근력 약화, 사지의 운동 조정 능력 손실이 일어날 수 있으며, 방광과 항문 괄약근이 제대로 작동하지 않아 요실금이나 대변실금이 나타날 수 있다. 하지 관절에 신경손상에 따른 이차적 변성이 일어나 통증이 생기고 움직임에 제한을 받게 된다. 또한 건반사가 소실되며, 척추측만증(Scoliosis)이 나타날 수 있다.

원인 (Causes)

뇌와 척수 주위에는 척수액이 흐르는데 척수액은 뇌와 척수에 영양분을 공급하고 대사산물을 제거하는 역할을 할 뿐 아니라 외부 충격에 대한 완충역할을 한다. 태아 때 척수 중심부에 있던 척수액은 점차 줄어들어 거의 없어지게 되는데 여러 가지 원인에 의해 척수액이 척수 중심부에 고이게 되면 척수공동증이 발생한다. 척수공동증은 원인에 따라 두 가지 형태로 분류할 수 있는데 첫 번째 형태는 키아리 1형 기형(Chiari I malformation)으로 뇌척수 접합부에서 발생하여 뇌와 척수로 공동이 커지는 선천성 기형의 일종이다. 종종 이분척추(Spinal bifida), 또는 경늑골(Cervical rib), 두개골의 비대칭과 동반되어 나타나기도 한다. 두 번째 형태는 외상, 뇌수막염, 지주막염, 뇌출혈, 혹은 종양 등의 합병증으로 발생하는 경우로 질병이 발생한 후 수개월 혹은 수년 후에 증상이 발생한다. 드물지만 일부 가족력을 보이는 가족을 조사해보면 상염색체 우성 또는 열성으로 유전되었다.

진단 (Diagnosis)

척수공동증은 특징적으로 척수에 물이 찬 공동이 발생하는 것으로 방사선 촬영을 해 보면 이것을 관찰할 수 있다. 좀더 정확한 영상을 얻기 위하여 전산화 단층 촬영술(CT)이나 자기공명영상(MRI)과 같은 이미지 촬영을 할 수 있다.

컴퓨터 단층촬영술(Computed Tomography: CT)

인체의 한 단면에 X-선을 투과시키면 X-선이 지나간 조직들은 각각 다른 흡수율을 보이며, 이렇게 조직을 통과한 후 최종 흡수되지 않고 남은 X-선은 신체 횡단면 영상을 남기는데 이 영상 자료를 컴퓨터를 이용하여 종합해 입체적으로 신체 내부를 보는 방법이다.

보다 뚜렷한 영상을 얻어 진단의 정확성을 기하기 위하여 조영제를 정맥 주사하기도 하는데 조영제는 요오드(Iodine) 성분이 들어 있는 약제를 주로 사용하며, 드물게 요오드 성분에 과민반응을 보이는 사람은 검사에 주의를 요한다. CT는 일반 X-선 촬영보다 방사선 노출량이 많음을 고려해야 한다.

인체의 단면의 영상을 종합하여 입체 영상화하므로 단순 X-선 촬영보다는 정확도가 높으나 단면의 간격보다 진단하고자하는 것이 작다면 영상에 나타나지 않는 단점이 있다. 또한 척수 촬영에는 정밀한 영상을 얻기 힘들기 때문에 척수공동증의 진단보다는 감별진단을 위하여 이용할 수 있다.

자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging : MRI)

CT가 일종의 방사선 촬영이라면, MRI는 인체에 해가 없는 고주파를 이용하여 체내의 원자핵에 핵자기공명현상을 일으켜 그 원자핵의 물리학적 특성을 영상화한 것이다. [그림 2]

MRI에서는 여러 면의 다양한 영상을 얻을 수 있어 보다 정확한 진단을 내릴 수 있다. (* 횡단면만을 촬영하는 CT에 비해 비교적 자세한 영상을 얻을 수 있다.)

인체에 무해하다는 장점이 있지만, CT보다는 검사 비용이 고가이며, 검사 시 금속성 물질을 환자에게서 모두 제거해야 하므로 인공심박동기나 관절핀 등을 이식한 사람에게는 이용할 수 없다.

인공호흡기와 같은 보조기구를 가진 중환자가 이용할 수 없고, 고가의 장비가 필요하므로 시술비가 비싸다는 것이 가장 큰 단점이다.

기타 검사

척수액 검사는 등에서 가느다란 주사기로 척수액을 채취하는 검사로 척수액의 압력을 측정하고 척수액 성분을 분석하여 염증의 존재여부를 알 수 있는 유용한 검사이다. 근전도검사는 전기와 바늘을 이용하여 신경손상여부를 확인하는데 유용하며 근력약화나 감각이상이 있는 경우 진단과 감별진단에 유용하다.

수술 중 초음파촬영술(Intraoperative sonography (IOS)) : 수술중 그 수술의 효율성을 평가하기 위해 이루어진다.

산정특례 진단기준: 영상검사에서 척수 및 뇌간의 공동이 확인된 환자로 상기 공동을 유발할 수 있는 외상 및 손상의 병력이 없는 경우. asymptomatic hydromyelia 는 제외.

진단방법:영상검사,진단검사

치료 (Treatmzent)

치료의 목표: 만성적으로 안정된 상태를 유지하고 더 이상 공동이 생기지 않도록 한다.

일반적으로 외과적인 수술이 필요하며, 공동 내를 채우고 있는 액체가 계속 공동에 쌓이지 않도록 공간을 만들어 주거나 샛길(단락: Shunt)을 만들어 줄 수 있다. 수술을 통하여 공동을 줄여줌으로써 더 이상의 신경손상을 막고 증상이 호전되는 것을 기대할 수 있다. 그러나 수술에 따르는 출혈, 염증, 신경손상 등의 합병증 위험도 있고, 수술 후에도 증상이 계속 악화하거나 공동이 다시 커지는 재발의 가능성도 있으므로 수술을 시행할 지의 결정은 상태에 대한 충분한 검토 후에 이루어져야 한다. 신경재활(Neurorehabilitation)을 통해 남아있는 신경 기능을 유지할 수 있으며 사지불완전마비(Quadriparesis)로 인한 합병증을 예방할 수 있다. 물리 치료를 통한 재활 운동과 피부 관리가 신경 손상에 의해 발생할 수 있는 감염이나 감염의 악화에 의한 궤양을 예방할 수 있다. 방사선 치료가 효과가 있는지는 아직 확실하게 밝혀지지 않았다. 척수공동증이 있더라도 증상이 없다면 수술을 서두를 필요는 없다. 특히 연세가 많은 분, 혹은 증상의 진행이 없고 안정적인 경우는 대개 수술을 보류하고 과도한 운동이나 힘쓰는 일을 피하도록 하면서 경과를 보게 된다.

감수 (Supervision)

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신경과 김병준 교수 Update : 2007.04

아주대병원 유전 질환 및 소아정형외과 조재호 교수 Update : 2008.07

아주대병원 내분비대사내과 정 윤 석 교수 Update : 2010. 10.